سندرم صرع لنوکس گاستات

سندرم صرع لنوکس گاستات

مرداد ۷, ۱۳۹۵ نسخه صرع نظرات

سندرم صرع لنوکس گاستات چیست؟

سندرم صرع لنوکس گاستات یک نوع شدید و نادر صرع است که در دوران کودکی اتفاق می‌افتد. کودکان با سندروم LGS اغلب تشنج دارند و تشنج آن‌ها از انواع مختلف است. این وضعیت درمان مشکلی دارد ولی تحقیقات در حال انجام برای پیدا کردن درمان‌های جدید است. یک کمک بسیار مهمی که شما برای ایجاد بهترین کیفیت ممکن زندگی برای کودک‌تان در هنگام مواجهه با چالش‌هایی که به دلیل بیماری‌اش با آن‌ها روبه‌رو می‌شود، می‌توانید انجام دهید این است که حمایت کامل روحی و عملی از او داشته باشید. این تشنج‌ها معمولاً بین سنین ۲ تا ۶ سال شروع می‌شوند. کودکان مبتلا به LGS دارای اختلالات یادگیری و تأخیرهای رشدی (مثل به تعویق افتادن زمان نشستن و راه رفتن کودک) هستند که ممکن است شدت آن متغیر باشد. آن‌ها همچنین می‌توانند اختلالات رفتاری داشته باشند.

رشد هر کودک متفاوت است و نمی‌توان حدس زد که یک کودک دچار LGS چگونه رشد خواهد کرد. در حالی که بعضی از کودکان مبتلا به این سندروم تشنج‌های غیرقابل کنترل و مشکلات یادگیری دارد، بعضی دیگر به درمان‌ها خیلی خوب جواب می‌دهند و تشنج‌های کمتری دارند. بیشتر آن‌ها تشنج‌های ادامه‌دار خواهند داشت و همچنین مشکلاتی در تفکر، رشد و رفتار و در انجام کارهای روزانه نیاز به کمک خواهند داشت.

بعضی مواقع، یک رژیم مخصوص به نام رژیم غذایی کتونی، کمک‌کننده خواهد بود.

علت‌های سندرم صرع لنوکس گاستات

پزشکان اغلب نمی‌دانند که علت LGS چیست. در بعضی موارد، علت می‌تواند یکی از موارد زیر باشد:

  • کمبود اکسیژن در زمان تولد.
  • آسیب‌های شدید مغزی مرتبط با دوران حاملگی یا تولد مانند وزن پایین هنگام تولد و یا زودتر از موعد به دنیا آمدن
  • عفونت مغز (مثل منژیت، آسفالیت و سرخجه)
  • تشنج‌های که در کودکی شروع می‌شوند و اسپاسم کودکی یا سندروم West نامیده می‌شوند.
  • یک مشکل مغزی به نام دیسپلازی کورتکس که در آن بعضی از رشته‌های عصبی در مغز، ارتباط درستی در طی تکامل جنینی ایجاد نمی‌کنند.
  • ترمبروز – اسکلروزیس، که در آن تومورهای غیر سرطانی در تمام بدن از جمله مغز ایجاد می‌شود.

علائم سندرم صرع لنوکس گاستات

کودکان مبتلا به LGS تشنج‌های مکرر و شدید دارند. و معمولاً انواع مختلف تشنج را دارند مثل:

تشنج آتونیک: که حمله‌های سقوط هم نامیده می‌شوند چون بیمارتون عضلانی‌اش را از دست می‌دهد و روی زمین می‌افتد. ممکن است پرش عضلانی هم داشته باشند. این تشنج‌ها کوتاه هستند و معمولاً چند ثانیه طول می‌کشند.

تشنج تونیک: این تشنج باعث سفت شدن بدن بیمار می‌شود و ممکن است تا یک دقیقه طول بکشد. آن‌ها معمولاً در زمانی که بیمار خواب است اتفاق می‌افتند. اگر در زمانی بیداری اتفاق بیفتند می‌توانند باعث زمین خوردن بیمار شوند. مثل تشنج‌های آتونیک، به این‌ها هم حمله‌ی سقوط گفته می‌شود.

تشنج ابسنس Absence: در طول این تشنج، فرد ممکن است یک خیرگی بی‌هدف یا تکان دادن سریع سر داشته باشند.

در بعضی از کودکان، اولین علامت LGS می‌تواند تشنج‌هایی باشد که حدود ۳۰ دقیقه طول می‌کشد یا اینکه بین دو تشنج، هوشیاری کامل نداشته باشند. که به نام صرع وضعیتی خوانده می‌شود و یک اورژانس پزشکی است.

بعضی از افراد با LGS، زمان واکنش کندتری دارند. بعضی‌ها مشکلات یادگیری و پردازش اطلاعات دارند. همچنین ممکن است اختلالات رفتاری داشته باشند.

تشخیص سندرم صرع لنوکس گاستات

دکتر شما باید بداند:

  • اولین بار شما کی متوجه وجود مشکل شدید؟
  • کودک شما تشنج داشته است؟ چند بار؟
  • چقدر تشنج‌ها طول می‌کشد، و چه اتفاقاتی در طول آن می‌افتد.
  • آیا کودک شما بیماری دیگری دارد یا دارویی مصرف می‌کند؟
  • آیا زایمان سختی داشته است؟
  • آیا می‌دانید که کودک‌تان، صدمه مغزی دیده است یا نه؟
  • آیا کودک شما در یادگیری یا رفتار، مشکلاتی دارد؟

پزشک به دنبال سه علامت برای تشخیص LGS خواهد بود:

  • تشنج‌های چندگانه که به درمان مقاوم هستند.
  • اختلالات هوشی یا تأخیر در رشد و تکامل.
  • یک الکتروانسفالوگرام (نوار مغزی) که یک نوع مشخص و یک الگوی خاص را نشان می‌دهد که به آن الگوی موج‌های نیزه‌ای آرام گفته می‌شود و در بین تشنج‌ها وجود دارد. نوار مغزی یک دستگاه دارد که امواج الکتریکی مغز را ثبت می‌کند.

سؤالاتی از پزشک شما:

  • آیا کودک من تست‌های دیگری نیاز دارد؟
  • آیا شما کودک دیگری با این شرایط را درمان کرده‌اید؟
  • چه درمانی را پیشنهاد می‌کنید؟
  • درمان باعث چه احساسی در کودک من می‌شود؟
  • چه اقداماتی می‌توانم انجام دهم تا کودکم را در طول تشنج‌ها ایمن نگاه دارم؟
  • آیا آزمایش‌های کلینیکی وجود دارد که کودک من بتواند در آن شرکت کند؟
  • چطور می‌توانم با خانواده‌های دیگر که کودک مبتلا به LGS دارند تماس داشته باشم؟

درمان سندرم صرع لنوکس گاستات

داروها: پزشک ممکن است داروهای مختلفی برای درمان کودکان LGS تجویز کند. هدف کاهش تعداد تشنج‌ها به وسیله داروهای است که کمترین عوارض جانبی را داشته باشند. پیدا کردن بهترین راه درمان برای کودک شما ممکن است نیازمند زمان و همکاری زیاد شما با پزشک باشد. داروهایی که برای درمان تشنج‌ها استفاده می‌شوند شامل:

  •  Clobazam) anfi)
  • Lamatrigine) Lamictal)
  • Topiramate) Topamax)
  • Rufinamide) Banzel)
  • Valproate, valproic Acid) Depakene, Depakote)

معمولاً تک دارو درمانی به صورت کامل تشنج‌ها را کنترل نمی‌کند. پزشک به صورت مرتب داروهای کودک شما را ارزیابی می‌کند، مخصوصاً اگر چند دارو در حال مصرف باشند.

رژیم غذایی: یک رژیم با چربی بالا و کربوهیدرات کم، که رژیم غذایی کتونی نام دارد، در بعضی بیماران صرعی کمک‌کننده است که شامل بیماران LGS هم می‌شود. این رژیم در یک شرایط خاص شروع می‌شود و باید سخت‌گیرانه دنبال شود. بنابراین شما به تحت‌نظر بودن توسط یک پزشک نیاز خواهید داشت.

پزشک شما به دقت ارزیابی می‌کند که هر وقت امکان داشت تا دوز داروهای شما را کم کند، این‌کار را انجام دهد. به دلیل اینکه این رژیم خیلی خاص است، شاید نیاز باشد مکمل‌های ویتامینی یا معدنی مصرف شوند.

پزشکان مطمئن نیستند که این رژیم چگونه اثر می‌گذارد ولی تحقیقات نشان داده است که کودکانی که این رژیم را رعایت کرده‌اند، شانس بیشتری برای کاهش تشنج‌ها یا کاهش دوز داروهای‌شان هستند.

برای بعضی از کودکان، یک رژیم تغییر یافته اتکینز هم می‌تواند مؤثر باشد. این رژیم با رژیم کتوژنیک کمی متفاوت است. شما مجبور نیستید مصرف کالری، پروتئین و مایعات را محدود کنید. همچنین شما دیگر غذاها را اندازه‌گیری نمی‌کنید و به جای آن فقط مقدار کربوهیدرات را تحت ‌نظر می‌گیرید.

بیمارانی که تشنج‌های مقاوم به درمان دارند، برای اثرگذاری رژیم با شاخص گلایسمیک پایین هم آزمایش می‌شوند. در این رژیم مقدار و نوع کربوهیدراتی که بیمار دریافت می‌کند مهم است.

ماری جوانامی طبی: خیلی از توجهات روی استفاده از ماری جوانای طبی در درمان صرع متمرکز شده است و خانواده‌های علاقمند هستند که اطلاعات بیشتری در این زمینه کسب کنند. پزشکان هنوز مطالعاتی در مورد این روش برای کودکان مبتلا به LGS انجام نداده‌اند و اکثر مطالعات تا اکنون مربوط به مزایای کوتاه مدت این روش در درمان صرع بوده است طبق اظهارات انجمن Lennox – Gastaut، برای اینکه مشخص شود این روش برای بیماران مبتلا به LGS، ایمن و مؤثر است، مطالعات بیشتری لازم است.

جراحی:  اگر دارو درمانی و روش‌های دیگر قادر به کاهش تشنج‌ها نبود، پزشک شما ممکن است جراحی را پیشنهاد کند.

محرک عصبی واگ، یک دستگاه کوچک است که بالای بازو و نزدیک کردن قرار داده می‌شود و ایمپالسهای الکتریکی به عصب واگ می‎‌فرستد. عصبی که از شکم به مغز مرتبط است. بنابراین این عصب ایمپالس‌ها را به مغز می‌برد و باعث مهار تشنج می‌شود. جراحی تحت بیهوشی عمومی انجام می‌شود و حدود یک ساعت طول می‌کشد.

محرک RNS یک دستگاه است که داخل جمجمه قرار می‌گیرد و به مغز متصل می‌شود. این دستگاه فعالیت‌های الکتریکی غیرطبیعی را تشخیص می‌دهد و ایمپالس‌هایی می‌فرستد تا از وقوع تشنج جلوگیری کند.

عمل برش جسم پینه‌ای دو قسمت چپ و راست مغز را از هم جدا می‌کند و باعث جلوگیری از گسترش امواج الکتریکی در کل مغز می‌شود. این جراحی فقط در بیمارانی که تشنج‌های شدید غیرقابل کنترل که باعث زمین خوردن و آسیب دیدن فرد می‌شوند، دارند، توصیه می‌شود. بعضی از افراد که این جراحی را انجام می‌دهند باید ۲ تا ۴ روز در بیمارستان بمانند و بعد از اینکه به خانه رفتند داروهای ضد تشنج را مصرف کنند.

چه چیزی انتظار داریم؟

مراقبت از کودکان مبتلا به LGS مشکل است. اگر کودک شما زیاد تشنج می‌کند، شاید لازم باشد از یک کلاه ایمنی و برای جلوگیری از آسیب سر هنگام زمین خوردن، استفاده کند. همچنین ممکن است شما مجبور به روبه‌رو شدن با اختلال‌های رفتاری یا عوارض جانبی داروها شوید.

هیچ درمانی برای LGS وجود ندارد ولی تحقیقات برای یافتن درمانی مؤثر برای این بیماری در حال انجام است. هر کودکی با LGS نیازهای مختلفی دارد. اکثر آن‌ها اختلالات هوشی و تشنج‌ها را بعد از بزرگ شدن هم دارند. بعضی‌ها ممکن است بتوانند به صورت مستقل زندگی کنند ولی اکثراً برای انجام کارهای روزانه نیاز به کمک دارند. ممکن است که نیاز باشد تا در یک گروه یا در یک خانه تحت مراقبت زندگی کنند.

این مهم است که پدر و مادر و خواهر و برادران از حمایت‌های لازم را برای چنین شرایط سخت زندگی به عنوان نگه‌دارنده و اعضای خانواده یک بیمار LGS، بهره‌مند شوند. صحبت کردن با خانواده‌های دیگر که دارای چنین وضعیتی هستند می‌تواند باعث شود که شما کمتر احساس تنهایی کنید و همچنین می‌توانید از تجربیات آن‌ها استفاده کنید و برای ایجاد زندگی راحت‌تر، نکاتی از آن‌ها بیاموزید.


ترجمه شده از وبسایت: www.webmd.com

مقالات مرتبط
نظر بدهید

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد. وارد کردن موارد ستاره دار الزامی است