کرانیوسینوستوز

کرانیوسینوستوز : بسته شدن زودتر از موعد درز های جمجمه (مراکز رشد که بین استخوان ها در جمجمه وجود دارد) که معمولا منجر به تغییر شکل ظاهری می شود.

علل ایجاد کرانیوسینوستوز چیست؟

کرانیوسینوستوز نوعی تغییر شکل مادرزادی جمجمه است که در زمان تولد وجود دارد اما ممکن است تا زمان زایمان برای مدتی ظاهر نشود. زمانی که به گذشته نگاه می شود، تغییر شکل در عکس های اولیه از روز زایمان یا اندکی بعد از آن دیده می شود. این مشکل زمانی اتفاق می افتد که یک یا چند درز جمجمه (مفاصل بین استخوان های جمجمه) زودتر از موعد بسته شود. کرانیوسینوستوز ممکن است بخشی از تغییر شکل سندرمی بزگتر باشد که بر روی ناحیه ای مثل پوست، رشد صورت، دست ها یا پاها اثر می گذارد. این موارد معمولا شدیدتر هستند.
اکثر تغییر شکل های کرانیوسینوستوز نتیجه ناهنجاری رشدی در زمینه ی ژنتیک هستند که بیشتر آن ها جدا نشده است. هیچ عامل خطر قابل تعیین مرتبط با والدین یا مراقبت پیش از زایمان در مادر وجود ندارد.

آیا ارتباط ژنتیکی در این اختلال وجود دارد؟

ارتباط ژنتیکی با بسیاری از انواع کرانیوسیوستوز ها وجود دارد.

چه تست های تشخیصی برای بررسی بیشتر این شرایط یا اثر آن روی مغز کودک من لازم است؟

بیشتر موارد این اختلال با ارزیابی بالینی و تاریخچه پزشکی تشخیص داده می شود. با این حال این مشکل تنها یک تغییر شکل در ظاهر جمجمه است.

ارزیابی های بیشتر تغییر شکل جمجمه می تواند با اشعه X جمجمه انجام شود. اگر نگرانی هایی درباره رشد مغز وجود داشته باشد، انجام تصویر برداری توسط سی تی اسکن ضروری است. بسیاری از متخصصان از ارزیابی های رشدی برای کودکان با کرانیوسینوستوز دفاع می کنند. این ارزیابی ها باید طی زمان انجام شود، بنابر این  می توان آن را زمانی که کودک رشد می کند، اندازه گیری کرد. ارزیابی های رشدی اغلب قبل و بعد از اصلاح جراحی انجام می شوند، به صورتی که هر تاخیری را می توان تشخیص داد  و هر چه زودتر درمان کرد.

درمان کرانیوسینوستوز چیست و چه زمان باید به جراح زیبایی مراجعه کنیم؟

درمان کرانیوسینوستوز جراحی است. این جراحی جراحی شامل گروهی از جراحی های صورت و جراحی های اعصاب کودکان می باشد. به علاوه کودک باید در مرکز جراحی صورت که تخصص در مراقبت و درمان از کودکان با مشکلات صورتی پیچیده دارند، نگهداری شوند. جراحی به خودی خود شامل برداشتن و سپس شکل دادن مجدد جمجمه است که remodelling نام دارد.  این کار از طریق یک برش در پهنای جمجمه برای به دست آوردن دسترسی به جمجمه و ساختار ناهنجار انجام می شود. زمانی که جمجمه تغییر شکل داده می شود و استخوان ها قرار داده می شوند(چه با بخیه ها یا صفحه و پیچ قابل حل)، جمجمه بسته می شود که اغلب با بخیه های قابل جذب این کار انجام می شود.

اخیرا حرکتی برای اصلاح این بدشکلی های جمجمه با تکنیک های کمتر تهاجمی ایجاد شده است. این کار می تواند از طریق برش های کوچکتر، ابزارهایی با نورها و دوربین ها و درمان با کلاه بعد از جراحی انجام شود.

مشکلات درمان کدامند و چه نتایج جراحی را می توانیم انتظار داشته باشیم؟

جراحی هیچ وقت بدون خطر نیست. زمانی که پزشکان و مرکز درمانی در این نوع درمان تخصص دارند، این خطرات  می تواند حداقل باشد.

خطرات شامل خونریزی، عفونت، پوشش استخوانی ضعیف، آسیب مغزی، تشنج ها، سکته مغزی و مرگ است. این ها خطرات شدیدی هستند اما به صورت قابل توجهی در این مراکز درمان می شوند. کودکان ممکن است نیاز به ترانسفیوزن خون داشته باشند اما این خطر با افزایش  سن در زمان جراحی کاهش پیدا می کند.

جراحی ممکن است از شش هفتگی تا یک سالگی بسته به تشخیص و شدت ناهنجاری انجام شود. نتایج پیش بینی شده اغلب عالی هستند.

اگر کرانیوسینوستوز درمان نشود چه عوارضی خواهد داشت؟

اکثر تغییر شکل های کرانیوسینوستوز، اگر بدون درمان باقی بماند، منجر به تغییر شکل صورتی پایدار می شود به صورتی که تغییر شکل جمجمه اغلب منجر به تغییر شکل صورت می شود.

پیشگیری باید چگونه باشد؟

پیگیری برای این کودکان یکسان است. کودکان در ویزیت اولیه توسط متخصص بررسی می شوند، سپس قبل از جراحی برای ارزیابی پیش از جراحی و سپس مجدد بعد از جراحی در دو تا سه هفته بررسی می شوند.

ترجمه شده از کتاب: ۱۰۰۱ Healthy Baby Answers