سندرم بهجت

سندرم بهجت وضعیت نادری است که باعث می شود تا رگ های خونی بدن متورم شود. این تورم می تواند علائم زیادی در کل بدن ایجاد کند. زخم های درون دهان و ناحیه ی تناسلی شایع است، ولی ممکن است در نواحی دیگری هم مشکلاتی وجود داشته باشد مثل چشم ها.

درمانی برای این بیماری وجود ندارد، ولی راه های زیادی برای درمان علائم آن وجود دارد.

علل سندرم بهجت

پزشکان علت دقیق سندرم بهجت را نمی دانند. آن ها بر این باورند که این بیماری زمانی شروع می شود که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به رگ های خونی  حمله می کند.

اگر مشکل دستگاه ایمنی وجود داشته باشد، احتمال ابتلا بیشتر است. برخی افراد ژن هایی را که باعث حمله ی دستگاه ایمنی به رگ های خونی می شود را به ارث می برند. پزشکان بر این باورند که عفونت و یا موارد دیگری در محیط این وضعیت های ژنی را تشدید می کنند.

این بیماری معمولا در سن ۲۰ تا ۳۰ سال تظاهر می کند ولی ممکن است فرد در هر سنی به آن مبتلا شود. بیشتر مردان مبتلا می شوند تا زنان.

علائم سندرم بهجت

این بیماری در هر فردی با فرد دیگر تفاوت دارد. برخی افراد تنها علائم خفیفی دارند. سایرین ممکن است مشکلات جدی داشته باشند.

شایع ترین علائم آن زخم های دهانی و ژنیتالیا ( تناسلی) است. بیشتر افراد مبتلا به این بیماری این زخم ها را دارند.

دهان

• زخم های روی لب، زبان، و داخل گونه ها
• درد در دهان

چشم ها

• تورم جلو و یا پشت چشم ها که یووئیت نام دارد.
• تاری دید
• حساسیت به نور
• پارگی
• قرمزی
• درد
• کاهش دید

ناحیه ی تناسلی

• زخم های کیسه بیضه در مردان
• زخم ولو در زنان

پوست

• ضایعات پوستی مشابه آکنه
• تورم همراه با قرمزی روی پاها و مچ پا

مفاصل

• درد زانو، مچ پا، مچ دست، و آرنج
• تورم مفصل

مغز و نخاع

• تب
• سردرد
• سفتی گردن
• گیجی
• تغییرات شخصیت
• اختلال حافظه
• مشکلات تکلم

دستگاه گوارشی

• شکم درد
• اسهال
• خونریزی  از زخم های معده و روده

گاهی اوقات بهجت ممکن است بر روی اندام های دیگر بدن هم اثرگذار باشد مثل کلیه ها و ریه ها.

تشخیص سندرم بهجت

تشخیص آن ممکن است دشوار باشد. این علائم ممکن است مشابه علائم بیماری های کرون، لوپوس، آرتریت باشد.

یک راه برای کمک به تشخیص این بیماری توجه به مجموعه ی علائم است. در موارد زیر ممکن است تشخیص بهجت مطرح شود:

زخم های دهانی حداقل ۳ بار در یک سال، و حداقل ۲ تا از علائم زیر:

• زخم های ناحیه ی تناسلی
• تورم چشم ها همراه با کاهش دید
• زخم  های پوست
• تست پاترژی مثبت

چه پزشکانی در درمان بیماران بهجت نقش دارند:

• تورم چشم ها: متخصص چشم پزشکی
• زخم های پوستی: متخصص پوست
• درد مفاصل: روماتولوژیست
• زخم های تناسلی: اورولوژیست
• زخم های معده یا روده: متخصص گوارش
• مشکلات خون: هماتولوژیست
• مشکلات مغز و دستگاه عصبی: متخصص اعصاب

درمان سندرم بهجت

درمان به علائم بیمار بستگی دارد.

داروهای کورتونی ممکن است به کاهش فعالیت دستگاه ایمنی کمک کند و تورم کم شود.

سایر داروها که به پاسخ ایمنی کمک می کنند عبارتند از:

• آدالیموماب ( هومیرا )
• آزاتیوپرین ( ایموران )
• سیکلوفسفامید
• سیکلوسپورین ( نورال، ساندی، مون )
• اینفلیکسیماب ( رمیکاد )

کرم ها و یا پماد ها برای بهبود پوست و ناحیه ی تناسلی کاربرد دارد.

پزشک ممکن است برای درد مفصل و تورم مفصل، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی NSAIDs  و داروی کلشی سین تجویز کند.

قطره های استروئیدی چشمی ممکن است برای بهبود تورم چشم ها استفاده شود.

ترجمه شده از وبسایت: www.webmd.com